Antifoszfolipid szindróma
Az antifoszfolipid szindróma újabban felismert tünetegyüttes, melyre az ismétlődő mélyvénás trombózisok, trombocitopénia, agyi trombózis és nőkben ismételt spontán vetélés előfordulása jellemző.
Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer hibásan támadja meg a test saját foszfolipidjeit. Ez a kórkép vérrögképződéshez, gyulladáshoz és a terhesség során problémákhoz vezethet. Az APS-t először 1980-ban írta le a Hughes-szindróma néven Sir Graham R.V. Hughes, az angliai London Lupus Központjának orvosa.
Az antifoszfolipid szindróma jellemzően vérrögképződést okoz, ami különböző szövődményekhez vezethet az érrendszerben. Az antifoszfolipid antitestek jelenléte a vérben növeli a vérrögképződés kockázatát. Az antitestek a foszfolipidekhez, a vérlemezkékhez vagy a koagulációs faktorokhoz kötődve zavarják a normál véralvadást, ami vérlemezke-összetapadáshoz és vérrögök kialakulásához vezethet. Ennek eredményeként az antifoszfolipid szindróma betegségben élők fokozott veszélyben vannak a trombózis, azaz vérrögképződés miatt.
Az antifoszfolipid szindróma tünetei
Az antifoszfolipid szindróma tünetei változatosak lehetnek, és attól függnek, hogy mely szerveket érinti a vérrögképződés. Leggyakrabban érintett területek a lábakban lévő vénák, ami fájdalommal, duzzanattal és bőrpírral járhat. Az érintett vénákban kialakuló vérrögképződés (vénás trombózis) hosszabb távon akár tartós lábduzzanathoz és krónikus fájdalomhoz is vezethet.
Az antifoszfolipid szindróma másik gyakori szövődménye az agyi érrendszeri problémák. Az agy vérellátásának zavarai szédülést, fejfájást, látásproblémákat vagy akár stroke-ot okozhatnak. A stroke (agyi érkatasztrófa) során az agyba irányuló véráramlás megszakad vagy jelentősen lelassul, ami különböző neurologikus tüneteket eredményezhet, például beszédzavarokat, végtaggyengeséget vagy érzészavarokat. Az első tünetek általában 40 éves kor körül kezdődnek, nők körében tízszer gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A scleroderma és a progresszív (szisztémás) sclerosis változatos képe miatt, az érintetteknél eltérő tünetek jelentkezhetnek. Dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát a különbségekről kérdeztük.Kapcsolódó cikkünk
Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?
Az antifoszfolipid szindróma kapcsolatban állhat továbbá a szívbetegségekkel is. Az antifoszfolipid antitestek jelenléte fokozhatja az érelmeszesedés kialakulásának kockázatát, ami szívbetegségekhez vezethet, például szívinfarktushoz vagy anginához. Az érrendszerben kialakuló vérrögök akadályozhatják a normális véráramlást, és súlyos szívproblémákat eredményezhetnek.
Az antifoszfolipid szindróma további szövődménye lehet a tüdőembólia, amely akkor következik be, amikor egy vérrög az erekbe jutva elzárja a tüdő artériáit. Ez súlyos légzési nehézségeket, mellkasi fájdalmat és hirtelen fellépő légszomjat okozhat.
Az antifoszfolipid szindróma kapcsolódhat továbbá különböző vesebetegségekhez is. Az antifoszfolipid antitestek a vesékben is vérrögképződést okozhatnak, ami vesekárosodáshoz és veseelégtelenség kialakulásához vezethet.
Az antifoszfolipid szindróma terhesség alatti szövődményei is jelentősek lehetnek. Az antitestek jelenléte növeli a koraszülés, a magzat növekedési korlátozottsága és az ismétlődő vetélés kockázatát. Ezért a terhesség során az APS-sel élő nők szoros orvosi felügyeletre és megfelelő kezelésre szorulnak annak érdekében, hogy minimalizálják a szövődmények kockázatát és biztosítsák a magzat egészséges fejlődését.
Az antifoszfolipid szindróma komplex autoimmun betegség, amely jelentős egészségügyi problémákat okozhat.
Az antifoszfolipid szindróma kóroki háttere
Az antifoszfolipid szindróma (APS) kóroki hátterét az antifoszfolipid antitestek jelenléte jelenti. Az antifoszfolipid szindróma betegségben szenvedőknek az immunrendszere hibásan reagál és antitesteket termel a test saját foszfolipidjeivel szemben. Ezek az antitestek különböző pontokon beavatkoznak a véralvadási folyamatba, ami vérrögképződéshez vezethet.
Az antitestek elsősorban a foszfolipidekhez, a vérlemezkékhez és a koagulációs faktorokhoz kötődnek. Ez zavarokat okozhat a normál véralvadásban és fokozza a vérrögképződés kockázatát. Az antifoszfolipid antitestek hatására a vérlemezkék hajlamosabbá válnak az összetapadásra, ami trombózist eredményezhet. Emellett az antitestek aktiválhatják a véralvadási folyamatot, fokozva ezzel a trombózis kialakulásának kockázatát.
Az antifoszfolipid szindróma gyakran társul más autoimmun betegségekkel, leggyakrabban a szisztémás lupus erythematosus-szal (SLE). Az SLE-ben szenvedő betegek mintegy 40%-ában találhatóak meg az antifoszfolipid antitestek. Az SLE egy krónikus autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer hibásan támadja meg a test sejtjeit és szöveteit. Az antifoszfolipid antitestek jelenléte az SLE-ben fokozza a trombózis kockázatát, és a betegek körében 10-70%-os arányban fordul elő.
Az antifoszfolipid szindróma és az SLE között szoros kapcsolat van, és a két betegség gyakran együtt jelentkezik. Az APS megjelenése SLE-ben jelentős hatással lehet a betegség lefolyására és szövődményeire. A két betegség együttes jelenléte fokozottabb vérrögképződéssel, súlyosabb szövődményekkel és rosszabb prognózissal járhat.
Az antifoszfolipid szindróma kezelése
Az antifoszfolipid szindróma kezelése komplex és hosszú távú terápiát igényel. A kezelés célja a trombózisok kialakulásának megelőzése, a vérrögképződés csökkentése, valamint a beteg tüneteinek enyhítése és az érintett szervek védelme.
Az antifoszfolipid szindróma kezelésének alapja a véralvadásgátló terápia. Az antikoaguláns gyógyszerek, például a warfarin vagy a heparin, segítenek megelőzni a vérrögképződést és csökkentik a trombózis kockázatát. A gyógyszeres kezelés során a beteg rendszeres véralvadási teszteken vesz részt, hogy az orvos monitorozhassa a vér véralvadási képességét, és az adott gyógyszer adagját szükség szerint beállíthassa.
Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!
A terápia másik fontos eleme az aszpirin szedése. Az aszpirin gyulladáscsökkentő hatása mellett vékonyítja a vért és csökkenti a vérlemezkék összetapadását, így csökkentve a trombózis kialakulásának kockázatát.
A terápiában szerepet kaphatnak más immunszuppresszáns gyógyszerek is, amelyek csökkentik az autoimmun választ és segítenek kontrollálni az antifoszfolipid szindróma tüneteit. Ilyen gyógyszerek lehetnek azazathioprin, az orális kortikoszteroidok vagy a rituximab.
Az antifoszfolipid szindrómában szenvedőknek rendszeres orvosi felügyeletre van szükségük. Az orvosok szorosan figyelik a beteg állapotát, monitorozzák a véralvadási teszteket, és szükség szerint módosítják a gyógyszeres terápiát.
Az antifoszfolipid szindróma diagnózisát és kezelését hálózatunkban a Trombózisközpontban Prof. Blaskó György végzi.
Csatlakozzon Ön is az autoimmun betegséggel - teljes életet Facebook csoportunkhoz, melynek szakmai hátterét az Immunközpont biztosítja.
Csoportunk célja, hogy segíthessük az érintetteket mindennapi életükben, megoszthassák egymással kérdéseiket és szakami támogatást kapjanak!
Facebook oldal: Immunközpont
Facebook csoport: autoimmun betegséggel - teljes életet Rendelés típusa:Téma szakértője
Dr. Kádár János
