online-bejelentkezés skype bejelentkezés email facebook messenger telefonos bejelentkezés
Progresszív szisztémás szklerózis

PSS - progresszív szisztémás szklerózis

Csatlakozzon Ön is az autoimmun betegséggel - teljes életet Facebook csoportunkhoz, melynek szakmai hátterét az Immunközpont biztosítja.
Csoportunk célja, hogy segíthessük az érintetteket mindennapi életükben, megoszthassák egymással kérdéseiket és szakami támogatást kapjanak!

Facebook oldal: Immunközpont

Facebook csoport: autoimmun betegséggel - teljes életet 

 

A kötőszövet betegsége. Gyulladással, és következményes fibrózissal (slerosis) jár. A bőrt, ereket és izmokat érinti elsősorban, ritkábban érinti a belső szerveket - gyomor-bélrendszer, tüdő, szív és vese.

A progresszív szisztémás szklerózis tünetei

A progresszív szisztémás szklerózis általában lassan fejlődik ki, igen gyakran az első tünet a Raynaud jelenség lehet.

Raynaud jelenség: hidegre vagy érzelmi reakcióra jelentkező kétoldali érszűkület kialakulása elsősorban a kézujjakon, ritkábban a lábujjakon, melyet értágulat, livid elszíneződés követ.

Később apró hegesedések alakulnak ki, az ujjbegy tapintata egyenetlenné válik. Jellemző tünet még a az ujjak duzzanata, a kéz kisizületeinek fájdalmas, duzzanata.

A szkleroderma lehet helyi illetve egész testre kiterjedő.

A bőrtüneteknek három stádiuma ismert: duzzanat - beszűrődés - atrófia.

Az arc bőrének elmerevedése a mimika csökkenéséhez, megszűnéséhez vezet.

A bőrtünetek mellett lényegesek az életet veszélyeztető szisztémás tünetek. Mint pl. a tüdő-, szív érintettsége, gyulladása. De gyulladásba kerülhet a bélrendszer (nyelőcső, vékony- és vastagbél), az izmok, a vese. Ezen utóbbi a betegek majdnem felé értinti, és a következményes veseelégtelenség a halálozás gyakori oka.

CREST

A progresszív szisztémás szklerózis speciális formája. A rövidítés a jellemző betegségcsoport részeiből adódik: Calcionosis - Raynaud - Esophagus (nyelőcső) érintettség - Sclerodactilia (ujjak érintettsége) - Teleangiectasia

A progresszív szisztémás szklerózis immunológiai háttere

Eredete ismeretlen. Érelváltozások és fokozott kollagén képződés jellemzi.

A kórok tekintetében három elképzelés létezik:

  • kiserek mikrotrombózisa fokozott vérlemezke aktivitás miatt
  • kötőszövetet termelő sejtek fokozott aktivitása
  • autoimmun eredet

A progresszív szisztémás szklerózis kezelése, gondozása

A kezelés több területet céloz. Egyik az alapbetegség gyógyszeres kezelése. Másik a tüneti kezelések. Harmadik pedig a gyulladás csökkentése.

A kezelésnél nagyon fontos a gyógyszerek megfelelő dozírozása, kombinációja, a tünetek és szervkárosodások követése, azokhoz igazított terápia.

Progresszív szisztémás szklerózis diagnózisa, kezelése, követése magánorvosi rendelőben Budapesten kiváló orvosokkal.